Чиари малформация: основен преглед

Какво е малформация на Киари?

Малформацията на Chiari е състояние, което кара мозъчната тъкан да се установява в гръбначния канал. Тя се развива там, където вашият череп и шия (шиен гръбначен стълб) се събират заедно; когато част от черепа е или твърде малка, или се разминава, част от мозъка може да се настани във foramen magnum. Foramen magnum е голям отвор в долната част на черепа ви. Нервите от мозъка преминават през него и в гръбначния канал, присъединявайки се към гръбначния мозък.

Малформацията на Chiari е състояние, което кара мозъчната тъкан да се установява в гръбначния канал. Източник на снимки: 123RF.com.

Мозъкът не трябва да натиска през foramen magnum; там трябва да има само нерви. Ако мозъкът се натисне във foramen magnum, това е малформация на Chiari.

Можете да визуализирате малформация на Chiari, като помислите за фуния. Foramen magnum е кльощавата част в долната част, а отгоре е мястото, където мозъкът трябва да почива. С малформация на Киари обаче мозъкът преминава в кльощавата част на фунията.

Причини

Малформацията на Chiari може да бъде причинена от структурен проблем с мозъка, черепа или гръбначния канал. Тези структурни проблеми могат да присъстват при раждането - това са вродени дефекти. Малформацията на Chiari, причинена от структурни дефекти, се нарича също първична малформация Chiari; не е причинено от друго състояние.

Вторичните малформации на Киари са причинени от нещо друго - най-често от операция. Това е много рядко, но е възможно да се развие малформация на Chiari след операция за отстраняване на тумор в областта на черепа / шията. Хирургът може да отстрани твърде много кост заедно с тумора, което позволява на мозъка да се установи в foramen magnum.

Възможно е също така да се развие по-тежка малформация на Chiari след операция за коригиране на първична малцинация на Chiari. По време на декомпресия на задната ямка хирургът може да отстрани твърде много кост, което прави възможно мозъкът да се настани по-нататък в гръбначния канал. Отново: това е много рядко, но е възможно усложнение на операцията за малформация на Chiari, такава, която трябва да прегледате с вашия хирург.

Видове

Има четири вида малформации на Киари, категоризирани по това, каква част от мозъка изпъква в гръбначния канал.

• Тип I: Това е възрастната версия на малформацията на Chiari, а също така е и най-често срещаната. Обикновено за първи път се забелязва през юношеството или зряла възраст и често се открива по време на преглед за нещо друго - повечето хора не осъзнават, че имат малформация на Chiari, освен ако симптомите не са доста тежки.
  
  При малформация на Chiari от тип I част от мозъка се установява във foramen magnum - мозъчните сливици, за да бъдем точни, е частта, която влиза във фораменния магнум.
  
• Тип II: Това е една от педиатричната версия на малформацията на Chiari. Повече мозъчна тъкан се изтласква през foramen magnum при тип II: мозъчните сливици и част от мозъчния ствол стърчат. Тъй като повече тъкан изпъква, симптомите са по-тежки при тип II, отколкото при тип I.
  
  Също така, тип II винаги включва миеломенингоцеле, форма на спина бифида. При миеломенингоцеле прешлените и гръбначният канал не се затварят правилно преди раждането, така че гръбначният мозък не е защитен.
  
  Тип II се нарича малформация на Арнолд-Киари.
  
• Тип III: Това също е форма, която засяга децата и е по-тежка от типове I или II. В него значителна част от мозъка - мозъчният мозък - и мозъчният ствол се изтласкват по целия път през foramen magnum и в гръбначния канал.
  
• Тип IV: Това е най-тежката форма на малформация на Киари. При тип IV мозъкът не се развива така, както трябва.

Симптоми

Малформацията на Chiari може да наруши притока на цереброспинална течност (CSF). CSF е необходим, за да защити мозъка и гръбначния мозък, и ако той не може да протича нормално, тогава за вашия мозък и гръбначен мозък е по-трудно да изпраща и получава нервни съобщения.

Налягането, причинено от части на мозъка, изтласкващи се през foramen magnum, също може да причини нервни проблеми.

Както можете да знаете, по-голямата част от симптомите на малформация на Chiari са свързани с неврологични проблеми. Симптомите варират в зависимост от вида и тежестта, но най-честият симптом е главоболие . Хората с малформация на Киари обикновено имат главоболие в тилната област на мозъка; това е задната част на главата ви, точно там, където черепът се съединява с шийния гръбнак (шията). Тези главоболия обикновено се влошават от определени позиции и действия, включително накланяне на главата назад и кашляне.

Някои други типични симптоми включват:

• слабост
• проблеми с баланса
• трудност с фини двигателни умения (напр. писане)
• виене на свят
• проблеми със зрението
• проблеми с преглъщането

При някои пациенти симптомите могат да идват и да преминават, защото зависят от това колко е натрупал CSF.

Пациентите с малформация от тип I Chiari може да нямат никакви симптоми - всичко зависи от тежестта на състоянието.

диагноза

Най-добрият начин за диагностициране на малформация на Chiari е с помощта на магнитно-резонансен тест за изследване - ЯМР. ЯМР ще покаже на лекаря различните части на мозъка, черепа, гръбначния мозък и гръбначния канал; той или тя ще могат да виждат всички отклонения, които биха могли да сочат към малформация на Киари.

лечение

Препоръчителното лечение зависи от тежестта на малформацията Chiari. Както бе споменато по-горе, възможно е да има малформация на Chiari и да няма симптоми - тогава няма да се нуждаете от лечение.

Ако имате болка, лекарят може да предложи различни лекарства за болка, които да помогнат за контролиране на болката. Може да се наложи да вземете нестероидно противовъзпалително средство (НСПВС), лекарство, което работи за намаляване на възпалението като начин за намаляване на болката. Или може да ви е необходим аналгетик - обезболяващ. И НСПВС, и аналгетиците се предлагат без рецепта и с рецепта - вашият лекар ще работи с вас, за да намери най-доброто лекарство за вашата болка.

Хирургията може да се използва за облекчаване на някои симптоми на малформация на Chiari; операцията е единственият начин за облекчаване на натиска върху гръбначния мозък и нервите, причинени от малформацията. Целта на операцията е да се предотврати влошаването на малформацията.

Обикновено хирурзите използват декомпресия на задната ямка . При тази операция хирургът премахва част от черепа, за да направи повече място за мозъка. Операцията отнема натиск върху мозъка и гръбначния мозък - декомпресията означава „да се свали налягането“ и трябва да намали неврологичните симптоми и проблеми. Хирургът може също да направи ламинектомия при С1 и С2 - първото и второто ниво на шийния гръбначен стълб. Предполага се, че ламинектомиите ще направят повече място за мозъка.

Също при декомпресия на задната ямка хирургът може да увеличи размера на здравината, торбичката около мозъка. Той или тя прави това, като поставя пластир, направен от животински или синтетични тъкани, който ще прерасне в здравия слой. Пластирът ще направи здравината по-голяма, като дава повече място за мозъка. Не всяка операция за лечение на малформация на Chiari включва този дурален пластир.