Spina Bifida Occulta и Open Spina Bifida - Ръководство за пациента
Въведение в Спина Бифида
Spina bifida е определено като всяко ненормално развитие на костите на гръбначния стълб, които показват типичен модел, със или без участието на мозъка, нервите или покриването на нервите (менингите). Това е най-често срещаната вродена аномалия на гръбначния стълб. Терминът spina bifida обхваща редица малформации, които винаги включват деформации на определени части на прешлените, спинозния процес и гръбначната арка. Някои описват този процес като неуспех на тези кости да се слеят по време на ранното развитие на плода.
Най-често срещаните места са долната гръдна, лумбална и сакрална част на гръбначния стълб. Причината за тази вродена малформация не е добре изяснена. Данните сочат, че генетичните фактори играят преобладаваща роля, но хранителните и екологичните фактори също могат да допринесат за развитието на спина бифида.
класификация
Спина бифида е разделена на две категории: спина бифида окулта и отворена спина бифида. Тези подтипове се отличават по липсата или наличието на нерви, течност, която заобикаля нервите (CSF) и менингите, които са включени в рамките на деформацията. Вижте таблица 1.
Таблица 1. Видове Спина Бифида
| Тип | описание | падане | Примери |
| Spina bifida occulta |
| Сравнително често срещан (5-10% от общото население) | Фигура 1 |
| Отворена спина бифида |
| Около 10% от всички пациенти със спина бифида | Фигури 2 и 3 |
диагноза
| Тъй като няма отваряне към кожата, спина бифида окулта може да се види само на рентген или ЯМР. Някои клинични находки, като омекотяване на кожата или космат пластир в основата на гръбначния стълб, могат да предизвикат по-нататъшно изследване от лекар. В тези ситуации могат да се видят основни аномалии на гръбначния нерв. Има неубедителни доказателства, че този вид деформация е свързана с болки в гърба, сколиоза или намокряне през нощта в леглото. Голямо проучване показа, че при пациенти, които не се оплакват от болки в гърба, почти 20% са имали неусложнена спина бифида окулта. Ако имате аномалия на рентген, това не винаги означава, че това причинява вашата болка. |
| Диагнозата на отворена спина бифида обикновено се поставя при раждане или по време на пренатален ултразвуков скрининг. Той представлява около 10% от всички пациенти със спина бифида. Може да има маса извън тялото в основата на гръбначния стълб, съдържаща нерви (миеломенингоцеле) или нервите могат да липсват в масата (менингоцеле). Обикновено деформацията е покрита с тънка мембрана (spina bifida cystica) или може да бъде отворена към околната среда (spina bifida aperta) и се наблюдава оттичане на гръбначна течност. |
|
|
|
лечение
Няма специфично лечение за окултна спина бифида, ако аномалията е ограничена до костта. Обикновено тези деформации се откриват при последните лумбални прешлени (L5) или при първите сакрални прешлени (S1). Деформациите на гръбначния стълб обаче могат да доведат до дегенеративни промени по-късно в живота, които могат да изискват намеса.
Откритата спина бифида и основните гръбначни аномалии, свързани с окултната спина бифида, се лекуват от неврохирург. Целта на операцията е запазване на нервите, възстановяване на нормалната анатомия и затваряне на дефекта. Тази деликатна операция се извършва внимателно при увеличение, докато се използват специални монитори, които да помогнат за идентифициране на нервите. Хирургията ще помогне за намаляване на риска от инфекция (менингит) и намаляване на прогресията на дългосрочната инвалидност.
| Съображения за пациентите и техните семейства Диагнозата спина бифида може да е пагубна за родителите на тези деца. Ролята на неврохирурга включва не само оперативно управление, но и образование. Децата, родени с миеломенингоцеле (Фигура 2), имат 90% шанс за оцеляване. Освен това, те имат 80% шанс за нормална интелигентност и около 85% вероятност да ходят със или без помощ. Дългосрочните проблеми включват: къс ръст, липса на развитие на краката, сколиоза и проблеми с червата и пикочния мехур. |
Има много други състояния, тясно свързани с отворена спина бифида. Приблизително 80 до 90% от пациентите ще развият хидроцефалия (увеличаване на размера на запълнените с течност пространства в мозъка). Това може да се лекува ефективно, като се използва шънт (пластмасова тръба под кожата от мозъка до корема) в ранните етапи на развитие. Децата могат да имат много други отклонения в цялото си тяло, които трябва да бъдат разпознати. Няколко медицински и хирургически специалности ще допринесат за цялостната грижа за тези деца през целия им живот. От съществено значение е да се поддържа мрежа за подкрепа не само за пациента, но и за семейството, за да се осигурят оптимални резултати за всички пациенти със спина бифида.
За повече информация, моля посетете Асоциацията на Америка Спина Бифида на www.sbaa.org
