Хордома е най-често срещаният злокачествен първичен костен рак в гръбначния стълб за възрастни

Хордома е рядък и бавнорастящ вид рак на костите, който може да се развие в основата на черепа и / или на всяко ниво на гръбначния стълб - цервикален, гръден, лумбален, сакрален или кокциксов (опашната кост). Тази статия се фокусира върху хордомни тумори, които засягат костите в гръбначния стълб.

Приблизително 300 души в Съединените щати се диагностицират хордома всяка година. Заболяването се оценява на около 1 случай на всеки милион души за година. Този вид костен тумор представлява около 3 процента от всички ракови заболявания на костите и около 20 процента от първичните тумори на гръбначния стълб. Първично означава, че туморът се е развил в гръбначния стълб и не се е разпространил на друго място в тялото. Раковите тумори, които се разпространяват в други органи, се наричат метастатични (например метастатичен рак на гръбначния стълб).

Какво е хордома?

Хордомите са най-често срещаният костен тумор, открит в сакрума (разположен между бедрата). Всъщност приблизително половината от всички хордоми се развиват в сакрума. Близо една трета се развива в основата на черепа. Хордомите също могат да възникнат от цервикалния (шията), гръдния (средния гръб) и / или лумбалния (нисък гръб) гръбначен стълб.

Хордомите са най-често срещаният костен тумор, открит в сакрума (разположен между бедрата). Източник на снимки: 123RF.com.

Има три вида хордома:

1. Конвенционални или класически
2. Хондроид (най-малко агресивен; може да включва хрущял)
3. Дедиференциран (най-агресивен; наподобява саркома, рак, засягащ костите и меките тъкани)

Дедиференцираните хордомни тумори са най-склонни да метастазират (разпространяват се). Навсякъде от 20 до 40 процента от гръбначните хордоми метастазират в други области на тялото, като белите дробове и / или черния дроб.

Хордомите се развиват при хора от всички възрасти, въпреки че гръбначните хордоми са склонни да се появяват по-късно в живота на възрастните. Мъжете развиват този рак на костите с по-голяма скорост от жените.

Какво причинява хордома?

По-голямата част от хордомите изглежда се развиват без причина или очевидна причина. Учените смятат, че хордомите са свързани с промените на Т гена, които могат да бъдат наследствени и при хора без фамилна анамнеза за заболяването.

Ето как Т-гена е свързан с хордома: Т-генът е от съществено значение за създаването на брахиурия, протеин, необходим за растежа на гръбначния стълб в ембрионите. Brachyury помага да се разработи опорна структура на пръчка, наречена notochord, която е предшественик на гръбначния стълб. Нотохордата изчезва и се заменя с гръбначния стълб преди раждането, но някои нотохордови клетки могат да останат в гръбначния стълб или черепа. Тези клетки могат да започнат бързо да се възпроизвеждат и да атакуват гръбначните кости, което в крайна сметка води до хордомен тумор.

Дублиранията и повишената активност на гена Т създава излишък от брахиури протеин, но изследователите не разбират напълно как прекомерността на протеина брахиури допринася за хордомите. Освен това много хора с хордома нямат мутации на Т гена, така че трябва да се направи повече работа, за да се разбере ясно причината за този рак на гръбначния стълб.

Симптоми на гръбначния хордом

Болка и неврологични симптоми, включително изтръпване и / или слабост в областта на шията, гърба, ръцете и / или краката са най-честите симптоми на гръбначния хордом. Въпреки това, много пациенти със сакрален хордом имат много малко или никакви симптоми в ранните етапи на заболяването, с изключение на локална болка. В зависимост от местоположението на хордома в гръбначния стълб, костният тумор може да компресира гръбначните нерви или гръбначния мозък. Може да се компресира и върху други органи върху тъкани извън гръбначния стълб, като фаринкса или ректума.

Симптоми, свързани с цервикален хордом:

• Болки в шията
• Слабост или изтръпване в ръцете
• Дрезгав глас
• Затруднено преглъщане
• главоболие
• Двойно виждане

Симптоми, свързани с лумбален или сакрален хордом:

• Болка в долната част на гърба или болки в опашната кост
• Слабост и / или изтръпване в краката
• Загуба на контрол на пикочния мехур и червата
• Маса на долната част на гърба или опашната кост, която е нежна на пипане.

Сакралните костни тумори не причиняват симптоми и наличието на бучка често е първият признак на сакрален хордом.

Как се диагностицира гръбначния хордом

Вашият лекар може да назначи рентгенови снимки, компютърни изследвания, костни или ЯМР, за да идентифицира гръбначния тумор и да определи неговия размер, местоположение и други важни характеристики. Необходима е биопсия, за да се потвърди дали туморът е хордом.

Два метода за костна биопсия:

• По време на биопсия на иглата лекарят извлича малка проба от хордомен тумор с помощта на куха игла. Обикновено процедурата се провежда с местна упойка (изтръпващ агент), въпреки че може да се наложи известно сутрешно успокояване или обща анестезия.

• Когато е необходима голяма туморна проба, може да се извърши хирургична биопсия . Под обща анестезия, в болнична или амбулаторна среда, по време на хирургична процедура се вземат проби от тумора.

• Иглената биопсия обикновено се предпочита, тъй като е по-малко инвазивна и по-добре поносима от пациентите. В допълнение, мястото и трактът на биопсия могат да бъдат източник на разпространение или рецидив. Често се планира като част от хирургическия марж, когато се планира ексцизия на тумор с широк марж. В резултат на това трябва да се избягва биопсия през устата или ректума, тъй като това ще изисква да бъдат умъртвени жизнените тъкани, за да се постигне широка маргинална ексцизия. Задният подход по средна линия или парамедиан обикновено се предпочита и трактът трябва да бъде маркиран ясно, за да се даде възможност за ексцизия на биопсиен тракт по време на ексцизия на тумор.

заключение

Диагнозата на хордома включва внимателен преглед на вашата медицинска история и включва задълбочен физически и неврологичен преглед. Заедно с резултатите от лабораторни изследвания (напр. Кръв), образни изследвания и биопсични находки, лекарят може да потвърди диагнозата. Следващата стъпка обикновено включва дискусия между членовете на вашия екип за лечение, който включва вас. Заедно е разработен персонализиран план за лечение, който включва управление на вашите симптоми през различните етапи на грижа.

Преглед на източници

Американско раково общество. Какво е рак на костите? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Последно прегледано на 21 март 2014 г. Актуализирано на 21 януари 2016 г. Достъпно на 27 януари 2017 г.

Фондация Хордома. Разбиране на хордома. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Прегледан на 1 март 2012. Достъпно на 27 януари 2017 г.

Национални здравни институти Национална медицинска библиотека на САЩ. Хондрома. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Прегледан май 2015 г. Публикуван на 24 януари 2017 г. Достъп до 27 януари 2016 г.

Национална организация за редки разстройства. Хондрома. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Публикувано 2014. Достъпно на 27 януари 2017 г.