Разбиране на синдром на торакална недостатъчност

Синдромът на гръдната недостатъчност (TIS) се появява, когато гръдната кухина пречи на белите дробове да растат и функционират нормално. Гръдната кухина, известна още като гръден кош, се състои от гръбначния стълб, ребрата и гръдната кост - и това е дихателната машина на тялото. TIS се развива при малки деца и често се причинява от вродена сколиоза, която е, когато се роди бебе с анормална гръбначна крива.

TIS е рядко състояние и засяга по-малко от 4000 деца в Съединените щати, според детската болница на Филаделфия.

Синдромът на торакална недостатъчност се развива при малки деца и често се причинява от вродена сколиоза, която се случва, когато се роди бебе с анормална гръбначна крива. Източник на снимки: 123RF.com.

Причини за синдром на торакална недостатъчност

Множество синдроми и структурни деформации могат да причинят TIS, включително кифоза, белодробни нарушения или генетични фактори, но най-честата причина е вродена сколиоза с сливане на ребрата или липса на ребра. Вродената сколиоза възниква, когато гръбначният стълб не се оформя правилно, докато бебето е в утробата.

Как сколиозата засяга белите дробове

Когато детето се развива нормално, белите дробове растат със същата скорост като гърдите и гръбначния стълб. Но при деца с TIS, белите им дробове не са в състояние да се развият правилно, тъй като деформациите като сколиоза предотвратяват нормалния пропорционален здрав растеж на ребрата и гръбначния стълб.

Накратко, белите дробове се нуждаят от пространство, за да се развият - и деформациите на гръбначния стълб и ребрата не позволяват това пространство.

Сколиозата и деформациите на ребрата могат да работят заедно за свиване на белите дробове, така че децата с TIS изпитват дихателни предизвикателства. Някои деца с TIS може да се нуждаят от допълнителен кислород или вентилатор, за да дишат.

Признаци и симптоми на синдром на торакална недостатъчност

Много от отличителните симптоми на TIS са свързани с дишането: Вашето дете може да се бори да диша, да има честота на дишане или да изглежда без дъх и умора.

От гледна точка на структурата на тялото, признаците на TIS включват:

  • Ненормална гръбначна крива (сколиоза или кифоза)
  • Съкратена или тясна гръдна или ребра
  • Различни височини на раменете
  • Къса шия

Диагностициране на синдром на торакална недостатъчност

Повечето диагнози TIS са при пациенти под 5-годишна възраст и винаги под 10-годишна възраст.

При първоначалната си среща вашият лекар първо ще се запознае със семейството и медицинската история на вашето дете, последван от физически преглед. След това, вашият лекар може да проведе набор от тестове, за да разбере напълно и потвърди TIS на вашето дете. Тези тестове могат да включват:

  • Изследвания за белодробна функция: Тези тестове ще разкрият колко добре функционират белите дробове на вашето дете.
  • Рентгенови лъчи : Рентгеновите лъчи са тест за избор при диагностициране и проследяване на сколиоза и Вашият лекар може да използва рентгеново изследване за преглед на гръбначната крива и всякакви проблеми с ребрата.
  • Динамичен ЯМР на белите дробове : Този тест за изобразяване дава на лекаря ясен поглед върху движението на белите дробове и дихателните мускули на вашето дете. Вашият лекар може също да Ви назначи отделен ЯМР, за да види деформацията на гръбначния стълб.
  • EOS изображения : Тази технология за 3D изображения сканира вашето дете, докато той или тя се изправя. Той произвежда значително по-малко радиация от обикновен рентген.
  • Генетично изследване : Вашият лекар може да използва слюнката на вашето дете, за да разбере дали има генетична връзка с TIS или други свързани синдроми.

Лечение на синдром на торакална недостатъчност

На разположение са три нехирургични подхода за лечение с TIS:

  • Назална доставка на кислород
  • Неинвазивна вентилация с положително налягане (напр. CPAP)
  • Поддръжка на вентилатор

Когато операцията е подходяща, златното стандартно лечение е вертикално разширяващото се протезно титаниево ребро (VEPTR). Този подход е първото одобрено от FDA лечение за TIS.

VEPTR използва титанови ребра, за да разшири гърдите на детето си и да стабилизира сколиозата. Ребрата се имплантират в гърба и гърдите на детето ви. След първоначалната операция, вашето дете ще има последващи амбулаторни посещения с вашия ортопед, за да удължи ребрата, за да улесни здравия растеж.

Когато титановите ребра достигнат максималната си дължина и гръбнакът и гръдният кош на вашето дете са развити (това обикновено се случва между 10 и 16 години), вашият хирург ще премахне VEPTR устройството и ще извърши спинален синтез. Целите на сливането са да се изправи сколиозата и да се стабилизира гръбначният стълб.

Ако вашето дете има липсващи ребра, вашият хирург може да реши да остави VEPTR устройството имплантирано за постоянно.

Въпреки че VEPTR все още е сравнително ново лечение, резултатите са добри за деца, претърпели операцията. Устройството позволява на детето да расте и да се развива, а лечението с завършване на сливането коригира сколиозата.

Здравословен растеж: Резултати от синдрома на торакална недостатъчност

Получаването на диагнозата, че вашето дете има синдром на торакална недостатъчност в резултат на неговата или нейната сколиоза, може да бъде смущаващо, но лечението е напреднало драстично през последните години. Наличните днес TIS лечения дадоха възможност на децата да изпитат здравословен растеж, позволявайки на децата и родителите да дишат лесно.

!-- GDPR -->