Ресурси

Разбиране на синдром на торакална недостатъчност

Синдромът на гръдната недостатъчност (TIS) се появява, когато гръдната кухина пречи на белите дробове да растат и функционират нормално. Гръдната кухина, известна още като гръден кош, се състои от гръбначния стълб, ребрата и гръдната кост - и това е дихателната машина на тялото. TIS се развива при малки деца и често се причинява от вродена сколиоза, която е, когато се роди бебе с анормална гръбначна крива.

TIS е рядко състояние и засяга по-малко от 4000 деца в Съединените щати, според детската болница на Филаделфия.

Синдромът на торакална недостатъчност се развива при малки деца и често се причинява от вродена сколиоза, която се случва, когато се роди бебе с анормална гръбначна крива. Източник на снимки: 123RF.com.

Причини за синдром на торакална недостатъчност

Множество синдроми и структурни деформации могат да причинят TIS, включително кифоза, белодробни нарушения или генетични фактори, но най-честата причина е вродена сколиоза с сливане на ребрата или липса на ребра. Вродената сколиоза възниква, когато гръбначният стълб не се оформя правилно, докато бебето е в утробата.

Как сколиозата засяга белите дробове

Когато детето се развива нормално, белите дробове растат със същата скорост като гърдите и гръбначния стълб. Но при деца с TIS, белите им дробове не са в състояние да се развият правилно, тъй като деформациите като сколиоза предотвратяват нормалния пропорционален здрав растеж на ребрата и гръбначния стълб.

Накратко, белите дробове се нуждаят от пространство, за да се развият - и деформациите на гръбначния стълб и ребрата не позволяват това пространство.

Сколиозата и деформациите на ребрата могат да работят заедно за свиване на белите дробове, така че децата с TIS изпитват дихателни предизвикателства. Някои деца с TIS може да се нуждаят от допълнителен кислород или вентилатор, за да дишат.

Признаци и симптоми на синдром на торакална недостатъчност

Много от отличителните симптоми на TIS са свързани с дишането: Вашето дете може да се бори да диша, да има честота на дишане или да изглежда без дъх и умора.

От гледна точка на структурата на тялото, признаците на TIS включват:

Ненормална гръбначна крива (сколиоза или кифоза)
Съкратена или тясна гръдна или ребра
Различни височини на раменете
Къса шия

Диагностициране на синдром на торакална недостатъчност

Повечето диагнози TIS са при пациенти под 5-годишна възраст и винаги под 10-годишна възраст.

При първоначалната си среща вашият лекар първо ще се запознае със семейството и медицинската история на вашето дете, последван от физически преглед. След това, вашият лекар може да проведе набор от тестове, за да разбере напълно и потвърди TIS на вашето дете. Тези тестове могат да включват:

Изследвания за белодробна функция: Тези тестове ще разкрият колко добре функционират белите дробове на вашето дете.
Рентгенови лъчи : Рентгеновите лъчи са тест за избор при диагностициране и проследяване на сколиоза и Вашият лекар може да използва рентгеново изследване за преглед на гръбначната крива и всякакви проблеми с ребрата.
Динамичен ЯМР на белите дробове : Този тест за изобразяване дава на лекаря ясен поглед върху движението на белите дробове и дихателните мускули на вашето дете. Вашият лекар може също да Ви назначи отделен ЯМР, за да види деформацията на гръбначния стълб.
EOS изображения : Тази технология за 3D изображения сканира вашето дете, докато той или тя се изправя. Той произвежда значително по-малко радиация от обикновен рентген.
Генетично изследване : Вашият лекар може да използва слюнката на вашето дете, за да разбере дали има генетична връзка с TIS или други свързани синдроми.

Лечение на синдром на торакална недостатъчност

На разположение са три нехирургични подхода за лечение с TIS:

Назална доставка на кислород
Неинвазивна вентилация с положително налягане (напр. CPAP)
Поддръжка на вентилатор

Когато операцията е подходяща, златното стандартно лечение е вертикално разширяващото се протезно титаниево ребро (VEPTR). Този подход е първото одобрено от FDA лечение за TIS.

VEPTR използва титанови ребра, за да разшири гърдите на детето си и да стабилизира сколиозата. Ребрата се имплантират в гърба и гърдите на детето ви. След първоначалната операция, вашето дете ще има последващи амбулаторни посещения с вашия ортопед, за да удължи ребрата, за да улесни здравия растеж.

Когато титановите ребра достигнат максималната си дължина и гръбнакът и гръдният кош на вашето дете са развити (това обикновено се случва между 10 и 16 години), вашият хирург ще премахне VEPTR устройството и ще извърши спинален синтез. Целите на сливането са да се изправи сколиозата и да се стабилизира гръбначният стълб.

Ако вашето дете има липсващи ребра, вашият хирург може да реши да остави VEPTR устройството имплантирано за постоянно.

Въпреки че VEPTR все още е сравнително ново лечение, резултатите са добри за деца, претърпели операцията. Устройството позволява на детето да расте и да се развива, а лечението с завършване на сливането коригира сколиозата.

Здравословен растеж: Резултати от синдрома на торакална недостатъчност

Получаването на диагнозата, че вашето дете има синдром на торакална недостатъчност в резултат на неговата или нейната сколиоза, може да бъде смущаващо, но лечението е напреднало драстично през последните години. Наличните днес TIS лечения дадоха възможност на децата да изпитат здравословен растеж, позволявайки на децата и родителите да дишат лесно.