Спина Бифида: Дефект с неврална тръба

Дефектите на невралната тръба са нарушения, включващи непълно развитие на мозъка и / или гръбначния стълб преди раждането. Един от най-често срещаните дефекти на невралната тръба е spina bifida, което означава разцепен гръбначен стълб . Това състояние възниква, когато костите около гръбначния мозък не успеят да се затворят правилно през първия месец от бременността, което излага на гръбначния мозък и нервите на бебето риск. В леки случаи, разстройството не причинява никакви симптоми или само малки физически увреждания. Спина бифида обаче често води до тежка, трайна инвалидност.

Степента на увреждане се различава при всеки пациент. Източник на снимки: 123RF.com

Видове Спина Бифида
Лекарите класифицират spina bifida в 3 основни типа въз основа на тежестта:

  1. Occulta : Това е най-малко тежката форма на спина бифида и не причинява проблеми при повечето пациенти. При този тип гръбначният мозък е нормален - няма отвор в гърба и няма увреждане на нерва. Въпреки това, един или повече прешлени могат да бъдат деформирани (непълно затваряне на задната част на прешлените).
  1. Менингоцеле : При този тип спина бифида гръбначният мозък се развива нормално, но защитното му покритие (менингите) стърчи като киста от отвора в гръбначния стълб. Обикновено няма увреждане на нервите, но пациентите могат да имат някои малки физически увреждания.
  1. Миеломенингоцеле : Това е най-честата и тежка форма на спинална бифида. Нередности в гръбначния стълб, причинени от този вид спина бифида, могат да бъдат открити при ехографиите на плода в първия триместър. Миеломенингоцеле възниква, когато защитното покритие на гръбначния мозък (менингите) и гръбначните нерви стърчат през отвор в гръбначния стълб. Този тип обикновено се отличава с тежко увреждане на нервите и дълбоки физически увреждания.

Осемдесет процента от случаите на миеломенингоцеле се появяват в лумбалната част (долната част на гърба) или сакралната област на гръбначния стълб. Но, може да се появи на всяко ниво в гръбначния стълб. Източник на снимката: Shutterstock.

Повече за Myelomeningocele Spina Bifida

При миеломенингоцеле гръбначната неврална тръба не се затваря напълно. Това причинява гръбначния мозък и гръбначния стълб да се образуват неправилно и това може да причини множество физически и когнитивни проблеми.

Осемдесет процента от случаите на миеломенингоцеле се появяват в лумбалната част (долната част на гърба) или сакралната област на гръбначния стълб. Но, може да се появи на всяко ниво в гръбначния стълб.

Хората с тази форма на спина бифида обикновено имат симптоми, които засягат краката, пикочния мехур и червата. Всъщност 97% от пациентите с миеломенингоцеле имат инконтиненция на пикочния мехур и червата.

Степента на увреждане се различава при всеки пациент. В допълнение към проблеми с пикочния мехур и червата, много хора с миеломенингоцеле изпитват проблеми, които се чувстват или движат правилно краката си. Всъщност парализата - или частичната или пълна загуба на чувство и функция - е свързана с този вид спина бифида. Парализата до голяма степен се определя от местоположението на отвора на гръбначния стълб, размера на отвора, дали кожата покрива засегнатата област и дали са засегнати гръбначните нерви.

Повечето хора с миеломенингоцеле също са родени с малформация на Chiari, която причинява мозъчна дисфункция. Има няколко вида малформация на Chiari, но тази, тясно свързана със спина бифида, е тип II. При малформация на Chiari от тип II мозъчната тъкан се изтласква през foramen magnum, който е отворът, обикновено запазен само за гръбначния ви мозък. Малформацията на Chiari може да причини няколко проблема, включително хидроцефалия, която се появява, когато в мозъка се натрупа твърде много цереброспинална течност.

Малко след раждането бебе, родено с миеломенингоцеле, ще претърпи операция. Можете да научите повече за това по-долу.

Кой получава Spina Bifida?

Честотата на спина бифида и други дефекти на невралната тръба зависи много от това къде живеете и от вашия етнически произход. Тези разстройства варират от по-малко от 1 до 7 на 1000 раждания, а бебетата, родени в Китай, Ирландия, Великобритания, Пакистан, Индия и Египет, имат най-висок процент на дефекти на невралната тръба.

В САЩ честотата на дефектите на невралната тръба е приблизително 0, 2 на 1000 раждания. Спина бифида се среща по-често при жените и в латиноамериканските популации.

Точната причина не е ясно разбрана, но изследванията свързват състоянието със следните рискови фактори:

  • Предишна бременност, при която плодът е имал дефект на невралната тръба (жените с предишна бременност с дефект на невралната тръба имат 2, 5% шанс тя да се повтори, което е приблизително 20 пъти по-често от общата популация).
  • Диабет тип 1
  • Някои лекарства (особено при гърчове)
  • прекалена пълнота
  • Високи температури в ранна бременност (поради треска или използване на гореща вана)

Как се лекува Спина Бифида?

Тъй като нервната тъкан не може да бъде заменена или поправена, няма лечение за спина бифида. Бебетата с миеломенингоцеле обикновено се нуждаят от операция в рамките на първите 24 часа от живота, за да затворят отвора в гръбначния стълб и да намалят риска от инфекция.

Бебетата със спина бифида също ще бъдат проверявани за хидроцефалия с ултразвук на главата на детето. Ако детето има хидроцефалия, лекарят може да използва устройство, наречено шунт (дълга тръба, поставена в зоната, напълнена с течност в мозъка), за да се източи излишната течност.

Допълнителното лечение може да зависи от това какви други състояния има детето освен спина бифида, но бебетата с миеломенингоцеле обикновено получават доживотно лечение за своето състояние. Тези лечения включват:

  • Използване или закрепване на инвалидни колички за подпомагане на ходенето
  • Използване на катетър за здраве на пикочния мехур
  • Последващи операции за коригиране на деформации на гръбначния стълб

При по-леки случаи на спина бифида, кистата, която стърчи от гръбначния отвор, може да се наложи хирургично да се отстрани, обикновено без допълнителни усложнения.

Може ли Spina Bifida да бъде предотвратена?

Въпреки че точната причина за спина бифида не е известна, програмите за пренатален серум за скрининг на майката са свързани с по-ниска степен на дефект на нервната тръба. Освен това, изследванията са доказали, че когато една жена приема 400 микрограма (mcg) фолиева киселина дневно - преди и по време на бременността - тя може да намали риска от дефекти на нервната тръба с цели 70%.

Фолиевата киселина и фолатите са форми на витамин В9, основно хранително вещество за растежа на клетките и образуването на ДНК. Фолиевата киселина е синтетична форма на витамин В9, използван в хранителни добавки и обогатени храни (като зърнени храни за закуска), а фолатът е неговият естествено произведен аналог.

В допълнение към ежедневната добавка на фолиева киселина, консумацията на храни, богати на фолати - като спанак, аспержи, авокадо и брюкселско зеле - е отличен начин да посрещнете ежедневните си нужди от витамин B9 и потенциално да предотвратите спина бифида при неродено дете.

Преглед на източници

Arnarson A. Фолиева киселина срещу фолат - каква е разликата? Healthline. http://www.healthline.com/nutrition/folic-acid-vs-folate. Публикувано на 3 юни 2017 г. Достъпно на 26 юли 2019 г.

McLone DG, Bowman RM. Патофизиология и клинични прояви на миеломенингоцеле (spina bifida). Оставят количествени. Последно актуализирано на 8 април 2016 г. Достъпно на 6 септември 2017 г.

Образование на пациента: Spina bifida (миеломенингоцеле) (Основите). Оставят количествени. Достъп до 6 септември 2017 г.

Спина Бифида: Основи. Уебсайт за центрове за контрол и профилактика на заболяванията. https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Последно прегледано 8 август 2017. Последно актуализирано на 13 септември 2018 г. Достъпно на 26 юли 2019 г.

Какво е SB? Уеб сайт на Асоциацията на Спина Бифида. https://www.spinabifidaassociation.org/what-is-spina-bifida/. Достъп до 26 юли 2019 г.

!-- GDPR -->