Вродени заболявания на горната част на маточната шийка
Състояния на главата и горната част на шията, известни също като нарушения на горната шийка на матката, аномалии на краниовертебралния възел (CVJ) или краниоцервикални разстройства, са голяма група състояния на мозъка и гръбначния стълб, възникващи в основата на черепа и в горната част на шията. Понякога нараняването или заболяването могат да причинят разстройство на горната шийка на матката, но можете също да родите с такова - това е известно като вродено разстройство. Вроденото означава „присъстващо при раждането“.
Тази статия предоставя преглед на следните вродени заболявания на горната шийка на матката:
- Platybasia
- Атлантаоксиална нестабилност
- Атлас Хипоплазия
- Klippel-Feil малформация
- Чиари малформация и сирингомиелия
- Os Odontoideum
- ахондроплазия
Ако искате да научите за нарушения в горната шийка на матката, които се развиват по-късно в живота, прочетете Придобити горни шийни заболявания.
Много състояния на главата и горната част на шията, които се развиват преди раждането, имат отлични резултати - а някои не причиняват симптоми или не влияят на качеството ви на живот.
PlatybasiaПлатибазия е вродено заболяване, което се характеризира с анормално сплескване в основата на черепа. Това състояние е свързано с множество други състояния и костни аномалии, включително Базиларна инвагинация и асимилация на атлас. Асимилация на атласа възниква, когато първият прешлен в шията (атласът или С1) се слее с тилната кост.
Докато болката в задната част на главата и горната част на шията са често срещани симптоми, може да не изпитате никакви симптоми. В този случай може да не се нуждаете от лечение. Ако обаче платибазията е придружена от притискане на нерв, може да имате проблеми с преглъщането и кашлицата. Вашият лекар може да препоръча хирургия на гръбначния стълб, като задна цервикална декомпресия и сливане, за лечение на свързана с нервите платибазия.
Атлантаоксиална нестабилност
Атлантаоксиалната нестабилност се отнася до прекомерно движение, причинено или от аномалия на костта или лигамента между първите 2 кости на шийния отдел на гръбначния стълб, които се наричат атлас (или С1) и оста (С2). Тези кости са за разлика от всички останали в гръбнака ви и можете да прочетете повече за тях в „Анатомия на главата и горната шия“.
Когато се появи дислокация или сублуксация (частична дислокация) в атласа и оста, те стават несогласни. Това може да доведе до спиране на гръбначния мозък и други близки нерви, което да причини болка и други неврологични симптоми (като изтръпване). За да декомпресирате нервите и да установите стабилност в горната част на шията, Вашият лекар може да препоръча заден спинален синтез.
Въпреки това, атлантоаксиалната нестабилност не винаги причинява симптоми. Ако не изпитвате никакви симптоми, Вашият лекар може да препоръча последващи назначения, включващи рентгенови снимки на шията и годишни неврологични прегледи, за да следи състоянието Ви и да гарантира, че можете спокойно да се занимавате със спорт и други контактни дейности.
Вродената атлантоаксиална нестабилност може да бъде причинена от множество състояния, като синдром на Даун, малформация на Klippel-Feil и os odontoideum.
Атлас Хипоплазия
Атласната хипоплазия възниква, когато сте родени с недоразвит или непълно развит атлас, който е горната кост в шийния гръбнак (С1). Това вродено състояние варира по тежест, тъй като някои хора могат да имат малки дефекти, докато други могат да имат пълна липса на задната арка на атласа им.
Някои случаи на атласна хипоплазия не причиняват никакви симптоми, така че Вашият лекар може да не Ви предпише лечение или проследяване. Вашият лекар може да препоръча превантивни мерки, като избягване на контактни спортове. Ако състоянието ви причинява притискане на нерв, Вашият лекар може да препоръча операция за отстраняване на задната арка на костта на атласа.
Klippel-Feil малформация
Малформация на Klippel-Feil или синдром на Klippel-Feil възниква, когато костите във врата ви не успеят да се сегментират правилно преди раждането. Това състояние се характеризира с сливането на поне 2 от шийните ви прешлени, което намалява обхвата ви на движение във врата.
С любезното съдействие на Wikipedia
Синдромът на Klippel-Feil е свързан с други заболявания на гръбначния стълб и костите, включително сколиоза (която присъства при повече от половината от засегнатите) и атлантоаксиална нестабилност.Намаленият обхват на движение е най-очевидният признак на малформация на Klippel-Feil, но други знаци за сигнализиране включват ниска линия на косата и къса шия. Някои пациенти не проявяват никакви симптоми, въпреки че други съобщават за болка и неврологични симптоми, ако гръбначният мозък и околните нерви са засегнати.
Чиари малформация и сирингомиелия
Малформацията на Chiari възниква, когато долната част на малкия мозък се движи извън нормалното си място, като потапя през отвора в тилната кост и влиза в горната част на гръбначния канал. Това може да компресира мозъчния ствол или гръбначния мозък, но в някои случаи липсват симптоми.
Има 4 вида малформация на Chiari, които имат различни причини и възможности за лечение. Можете да научите повече за различните типове в Chiari Malformation: A Basic Overview.
Някои хора с малформация на Chiari изпитват сирингомиелия, която представлява киста, изпълнена с течност, наречена сиринкс, която се образува в гръбначния мозък. Ако сиринксът расте, това може да увреди гръбначния ви мозък и да причини болезнени неврологични симптоми в цялото тяло, включително слабост и изтръпване.
Os Odontoideum
„Os“ означава „кост“, а „odontoideum“ се отнася до одонтоидния процес или плътностите, които са част от втората кост в гръбнака ви - оста или С2. Дънките се вписват в жлеб в C1 костта или атласа и това позволява на главата и шията ви да се движат правилно.
В os odontoideum част от гънките се отстранява от останалата част на оста. В някои случаи това не причинява никакви симптоми. Но, друг път, това води до твърде много движение между вашия атлас и оста. Това може да компресира гръбначния ви мозък, причинявайки болка във врата, главоболие, проблеми с баланса и дори парализа.
Въпреки че това състояние може да е вродено и причината да е неизвестна, хората със синдром на Даун имат по-висок риск от развитие на os odontoideum.
Ако os odontoideum не причинява никакви симптоми, вероятно няма да се нуждаете от лечение. Ако обаче ставата между прешлени С1 и С2 е нестабилна, Вашият лекар може да препоръча заден спинален синтез за стабилизиране на гръбначния стълб и прикрепване на гънките към С2.
ахондроплазия
Ахондроплазия е най-честото нарушение на растежа на костите. Причинява джудже, което се характеризира с къс ръст и къси крайници.
Състоянието е причинено от проблем с гена FGFR3, който казва на тялото ви да произвежда протеин, който е неразделен за растежа на костите. По време на ранните фетални етапи по-голямата част от скелета е изградена от хрущял. Обикновено този хрущял става кост. Но при ахондроплазия, мутациите на гена FGFR3 пречат на развитието на здрави кости и скелети.
По отношение на горния шиен гръбначен стълб, андрондроплазия се свързва с стесняване на foramen magnum, което е пространството, през което гръбначният мозък, мозъчният ствол и други ключови неврални и съдови структури преминават между главата и шията ви. Това стеснение е известно като цервикална медуларна стеноза.
Приблизително 5 до 10% от хората с ахондроплазия развиват цервикална медуларна стеноза, въпреки че много повече ще изпитат известна степен на компресия. Медуларната стеноза на шийката на матката е сериозно състояние и тя е свързана със смъртта на бебето. Бебетата и малките деца със заболяването могат да имат редовни проследяващи изображения, за да определят степента на компресията и да определят подходящо лечение (наблюдение или операция на декомпресия на шийката на матката). Вашият лекар може да препоръча да избягвате контактни спортове или други дейности с високо въздействие, което може да влоши компресията.
Да живеем здравословен живот с вродено разстройство на горната шия
Много състояния на главата и горната част на шията, които се развиват преди раждането, имат отлични резултати - а някои не причиняват симптоми или не влияят на качеството ви на живот. Провеждането на редовни срещи с Вашия медицински екип ще помогне да се открият всички проблеми рано, ще Ви даде най-добрия шанс за успех на лечението.
Арнолд Киари Малформация. Уебсайт за неврохирургия на UCLA. http://neurosurgery.ucla.edu/arnold-chiari-malformation. Достъп до 15 август 2017 г.
Bacino CA. Ахондроплазия. Оставят количествени. https://www.uptodate.com/contents/achondroplasia. Последно актуализирано на 28 октомври 2016 г. Достъпно на 15 август 2017 г.
Kaplan KM, Spivak JM, Bendo JA. Ембриология на гръбначния стълб и свързаните с него вродени аномалии. Гръбначен стълб J. 2005; 5 (5): 564–576. Дой: 10.1016 / j.spinee.2004.10.044.
Leas DP, Banit DM, Murrey D, Darden II BV. Атлантаоксиална нестабилност. Medscape . http://emedicine.medscape.com/article/1265682-overview. Актуализирано на 2 февруари 2017 г. Достъпно на 15 август 2017 г.
Os Odontoideum. Уебсайт на Университета в Колумбия. http://columbiaspine.org/condition/os-odontoideum/. Достъп до 15 август 2017 г.
Ostermaier KK. Синдром на Даун: Мениджмънт. https://www.uptodate.com/contents/down-syndrome-management. Последно актуализирано на 21 март 2017 г. Достъпно на 15 август 2017 г.
Platybasia. Уебсайт за неврохирургия на UCLA. http://neurosurgery.ucla.edu/platybasia. Достъп до 15 август 2017 г.
Рубин М. Краниоцервикални разстройства на кръстовището. Уеб сайт на ръководството на Merck. http://www.merckmanuals.com/home/brain, -spinal-cord, -and-nerve-disorders/craniocervical-junction-disorders/craniocervical-junction-disorders. Достъп до 15 август 2017 г.
Сирингомиелия. Уебсайт за неврохирургия на UCLA. http://neurosurgery.ucla.edu/syringomyelia. Достъп до 15 август 2017 г.
Tatco V, Desai PK и др. Вродени аномалии на задната арка на атласа. Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/congenital-anomalies-of-the-posterior-atlas-arch-1. Достъп до 15 август 2017 г.
Truumees E. Os Odontoideum. Medscape . http://emedicine.medscape.com/article/1265065-overview. Актуализирано на 2 февруари 2017 г. Достъпно на 15 август 2017 г.
Weerakkody Y, Gaillard F, et al. Platybasia. Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/platybasia. Достъп до 15 август 2017 г.
